本书聚焦学科交叉，全方位、多层次阐述单克隆丙种球蛋白病相关肾病。作者通过阅读、分析大量文献资料并结合几十年丰富的临床实践经验，详尽介绍了单克隆丙种球蛋白病及其肾病的相关检验及免疫病理检查，导致单克隆丙种球蛋白病的各种血液病及其治疗，以及单克隆丙种球蛋白病相关肾病的疾病特点。

【1】新突破、新征程：内容新颖，汇聚前沿知识，填补领域空白，开启精准诊疗新篇章。
【2】专业权威呈现：肾脏病学界杰出学者，耄耋之年辛勤耕耘、匠心编著。
【3】临床实用、图文并茂、可读性佳。
【4】不可多得的医学佳作：开启通往单克隆丙种球蛋白病相关肾病知识殿堂的大门，为疾病的诊断、治疗与研究提供全方位、系统性指导。

我国从1999 年起已进入老龄化社会，老龄人口一直在迅速增长，与之伴随的疾病谱也在发生重大变化。作为肾内科医师我已明显感到单克隆丙种球蛋白病相关肾病患者数量日益增多，而我们从前对这类疾病认识不足，目前国内也无这方面专著，这就激起了我书写此书的责任。写本书时，笔者对自己提出的要求是，全书内容要正确，新，实用，并始终照此努力。
本书分成上、下篇两部分。上篇扼要地介绍了导致单克隆丙种球蛋白病的基础血液病，并介绍了相关检验、肾病免疫病理及药物知识，为阅读下篇打基础。本书主要内容在下篇，逐一地对各种单克隆丙种球蛋白病相关肾病做了归类介绍，并尽量纳入了最新进展（包括对疾病认识的争议）。
在编写格式上本书做了如下两项工作：第一，正文参考文献加注了角标，以便读者查寻和阅读相关文献，更好地理解所讲内容；第二，在正文的疾病、检验及药物名称后都标注了英文，这是因为某些疾病可能有不同中文名称，而许多新药无统一的中文译名，标注英文能避免误解。上述工作也能增加本书严谨性。
感谢北京协和医院血液内科李剑教授帮助审阅了本书第四章内容，并提出了宝贵的修改意见；感谢北京大学基础医学院病理学系邹万忠教授、北京大学第一医院超微病理诊断和研究中心王素霞教授及首都医科大学附属北京安贞医院检验科栾彩霞副主任技师为本书提供了一些宝贵的病理及检验图片；感谢北京中医药大学刘文斌博士后为本书绘制了一些插图。
非常感谢首都医科大学附属北京安贞医院肾内科的全体同事，是在救治患者的共同战斗中，我才逐渐提高了对单克隆丙种球蛋白病相关肾病的认识，而且本书引用的不少病理图片也是我们一同工作的结晶。
2021 年初，笔者已开始动笔，本想两年完成书写并出版，以将其作为自己大学毕业60 周年的纪念。可是动笔方知难，虽夜以继日地读和写，也到2023 年底才落笔。在这段时日里，家人给予了我充分理解和支持，我也深深感谢！
本书如能对读者有所帮助，那就是笔者最大的欣慰！本书中不足或不当之处更希望各位读者给与指正。
谌贻璞
首都医科大学附属北京安贞医院肾内科
2024 年6 月18 日

谌贻璞，教授、主任医师、博士研究生导师。曾先后任职于北京大学第一医院、中日友好医院及首都医科大学附属北京安贞医院。曾任中华医学会肾脏病学分会主任委员，中国医师协会肾脏内科医师分会副会长，以及亚太肾脏病学会理事；曾任北京医学会常务理事、监事及肾脏病学分会主任委员，北京医师协会常务理事、副会长及肾脏内科专科医师分会会长；曾任卫生部继续医学教育委员会及全国继续医学教育委员会委员。

上篇单克隆丙种球蛋白病的基础知识
第一章单克隆丙种球蛋白病概述/2
第二章单克隆丙种球蛋白病的相关检验/4
第一节概述/4
第二节血清及尿液蛋白电泳/5
第三节血清及尿液免疫固定电泳/7
第四节血清游离轻链测定/11
第五节血清重轻链测定/15
第六节合理应用M蛋白检测试验/18
第三章单克隆丙种球蛋白病相关肾病的免疫病理检查/20
第一节概述/20
第二节冰冻切片免疫荧光检查及石蜡切片免疫组织化学检查/21
第三节石蜡切片酶消化免疫荧光检查/22
第四节免疫球蛋白重/轻链免疫荧光检查/27
第五节免疫电子显微镜检查/29
附：免疫病理检查常用术语的解释/30
第四章导致单克隆丙种球蛋白病的基础血液病/32
第一节多发性骨髓瘤/32
第二节淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症/39
第三节非霍奇金淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病/46
第四节意义未明的单克隆丙种球蛋白病/57
第五章治疗基础血液病的相关药物/68
第一节蛋白酶体抑制剂/68
第二节免疫调节剂/73
第三节布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂/77
第四节磷脂酰肌醇3激酶抑制剂/82
第五节B细胞淋巴瘤-2抑制剂/87
第六节单克隆抗体/89
第七节嵌合抗原受体T细胞/99
第六章单克隆丙种球蛋白病相关肾病概述/110
第七章伴系统性损害的肾脏病/115
第一节轻链/重链型淀粉样变性病及其肾病/115
第二节Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血症病及其肾炎/134
第三节单克隆免疫球蛋白沉积病及其肾病/148
第八章肾小球疾病/163
第一节单克隆丙种球蛋白病相关C3肾小球病/163
下篇单克隆丙种球蛋白病的相关肾病
第二节伴单型/单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎/175
第三节伴被掩蔽的单型/单克隆免疫球蛋白沉积的肾小球病/185
第四节单型/单克隆免疫球蛋白相关纤维样肾小球肾炎/193
第五节单克隆丙种球蛋白病相关免疫触须样肾小球病/203
第九章肾小管间质疾病/210
第一节轻链管型肾病/210
第二节轻链近端肾小管病/224
第十章肾脏微血管疾病/233
第一节单克隆免疫球蛋白相关血栓性微血管病/233
第二节POEMS综合征及其相关肾病/242
第十一章结晶性肾病/253
第一节单克隆丙种球蛋白病相关结晶性肾病概述/253
第二节轻链结晶足细胞病/255
第三节结晶贮存组织细胞增生症及其肾病/262
第四节结晶球蛋白血症及其肾病/266
第五节冷结晶球蛋白血症及其肾病/271