本书为病理诊断学系列的肾脏病分册，可为具有各种不同经验程度的从业人员提供出色的临床管理要点。书中涵盖了所有常见和罕见的非肿瘤性肾脏疾病，并融合了该领域最新的理论和技术知识，全面概述了与当今实践相关的所有关键问题。《肾脏病理诊断学》第4版延续了本系列备受好评的编写形式，包含海量高清病理彩图，配合要点条目式文字，是易读易查的一站式资源，适合每一位执业病理学家、肾脏病学家、住院医师、医学生或研究人员作为理想的日常参考资料或可靠的培训资源。

·全面介绍了超过265种肾脏疾病的关键病理和临床特征
·新增 20个章节，介绍了各种与时俱进的主题，包括COVID-19肾病、异种移植、人工智能(AI)、数字病理分析、统一的肾脏病理术语、新发现的淀粉样变类型、肾活检的常见伪影和陷阱、疫苗接种相关肾病、晶体肾病等
·包括国际肾脏与单克隆免疫球蛋白病（IKMG）研究组、美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4相关疾病分类标准、班夫（Banff）异体移植病理学基金会等机构的新发布研究成果
·详细介绍肾病综合征和足细胞病中抗肾足蛋白（nephrin）抗体的最新遗传学因素由发现这些原因的研究人员亲自撰写
·讨论膜性肾病和原发性足细胞病中的新型自身抗原
·包含有关技术的章节，包括石蜡切片上的免疫荧光技术、C4d 染色和组织中的多瘤病毒检测
·包含4500多幅图片，包括高清照片和组织学图片、全彩医学插图、影像学图片等
·采用系列一贯的编写形式，条目式内容、关键要点、汇总性表格、图像配解说、相关参考文献，以便在工作时快速查找专业参考资料
·分享国际知名作者的专业知识，他们对多个主题提供了全新的视角，尤其强调直接有助于做出诊断和支持诊断的实用信息

欢迎来到肾脏病理学的世界！编著本书的肾脏病理学家团队在肾脏病理学方面拥有超过600 年的肾脏病理经验。我们旨在为临床病理学家、肾脏病学家及所有肾脏病学生创造一本全面、简明及实用的诊断工具书。在这里你将找到关于原肾和移植肾非肿瘤性疾病最完整的信息，以及4 500 余幅精美的经典和变异特征图片并配有丰富的解说。
肾脏病理学家通常除了诊断外，还会考虑发病机制和病因学。我们整合了组织病理学、免疫病理学、电子显微镜、遗传学、转录组学、实验室检查和临床信息。这需要了解大量临床表现、相关实验室和分子数据，以及来自机制研究的证据。我们在这本书中为每个疾病提供了所有这些要素内容，并采用了高度统一的条目式编写结构。
第4 版扩展并完善了之前的版本，这些版本受到了病理学家、肾脏病学家、研究人员和学生的好评。我们增加了20 个新章节和10 位新作者，重构了部分章节，更新并润色了文本，还添加了前沿的参考文献和许多新图片。我们很高兴这本书反映了对肾脏疾病机制和诊断理解的重大进展。经由这本书，我们达成了建立一个有用、准确、最新且易于获取的收纳所有非肿瘤性肾脏疾病的综合资料库的基本目标，以供临床医生、病理学家和研究人员使用。
或许有人会问，为什么这本书章节这么多？答案是医学研究导致了对疾病认知的不断精细化，这些疾病曾经通过临床和病理特征进行分类，现在则越来越多地基于病因和遗传标准进一步定义和区分。这本书的结构的建立有助于展示这一不断扩展的分类列表，而它在个性化医疗时代还将继续增长。我们不知道单个肾脏疾病未来的极限数量会是多少，但预计将是数千种，而每种都有自己的病因和特定的治疗。
我们希望这本书能帮助病理学家和临床医生诊断肾脏疾病，并促进该领域的进步。
Robert B.Colvin，MD
Anthony Chang，MD
Lynn D. Cornell，MD

主 编
Robert B. Colvin, M.D. 哈佛大学医学院病理学教授，Benjamin Castleman荣誉教授。麻省总医院主任病理医师，荣誉教授。
Anthony Chang, M.D. 美国芝加哥大学病理学教授，肾脏病理实验室主任，肾脏病理专科项目主任。
Lynn D. Cornell, M.D. 梅奥诊所病理学教授，肾脏病理专科项目主任。

主 译
余英豪 中国人民解放军联勤保障部队第900医院（原南京军区福州总医院）病理科主任医师，教授。曾公派美国Louisville大学医学院访问学者两年，兼任福建省医学会病理学分会主任委员及原南京军区病理专委会主任委员等职务，获军队及省级科技进步奖20余项；擅长肾脏疾病及肿瘤病理诊断，主编、主译病理学著作10余部。

滕晓东 浙江大学医学院附属医院病理科主任医师。1987年起从事临床病理诊断工作，近40年来积累了丰富的诊断经验，精于肿瘤病理诊断及靶向诊断，尤其对泌尿男生殖、消化、乳腺等病理诊断有深入研究。曾担任中华医学会病理学分会泌尿男生殖病理学组组长，主持制定了多份病理诊断标准和共识。

第一章 引言与概述
第1 节 肾脏病理学概述 / 2
第2 节 正常肾脏结构 / 22
第3 节 正常肾脏发育 / 34
第4 节 肾活检报告 / 44
第5 节 细针穿刺活检：充分性评估 / 46
第6 节 肾脏病理学术语和报告统一 / 50
第7 节 光学和电子显微镜病变的共识定义 / 52
第8 节 常见的人为因素与陷阱 / 56
第二章 肾小球病变
足细胞病
第1 节 微小病变性肾病（弥漫性足细胞病） / 64
第2 节 局灶节段性肾小球硬化症分类 / 72
第3 节 局灶节段性肾小球硬化症病因学分类 / 76
第4 节 原发性局灶节段性肾小球硬化症 / 78
第5 节 适应性（继发性）局灶节段性肾小球硬化症 / 86
第6 节 塌陷性肾小球病 / 92
膜性肾病及其亚型
第7 节 膜性肾病概述 / 102
第8 节 膜性肾病病因学 / 110
第9 节 由PLA2R1 自身抗体引起的膜性肾病 / 112
第10 节 由非PLA2R1 自身抗体引起的膜性肾病 / 118
第11 节 与系统性疾病相关的膜性肾病 / 124
第12 节 伴有抗TBM 抗体的膜性肾病 / 128
第13 节 足细胞内陷性肾小球病 / 130
IgA 相关肾小球肾炎
第14 节 IgA 相关性肾小球疾病概述 / 132
第15 节 IgA 肾病 / 136
第16 节 IgA 血管炎（Henoch-Schnlein 紫癜） / 150
第17 节 与金黄色葡萄球菌相关的IgA 急性肾小球
肾炎 / 156
第18 节 肝脏疾病伴IgA 沉积 / 160
系统性红斑狼疮及其相关自身抗体介导的疾病
第19 节 系统性红斑狼疮 / 162
第20 节 混合性结缔组织病 / 180
第21 节 特发性非狼疮性满堂亮肾病 / 182
第22 节 混合性冷球蛋白血症性肾小球肾炎 / 184
抗GBM 疾病
第23 节 抗GBM 肾小球肾炎 / 190
第24 节 非典型抗GBM 病 / 198
补体相关性肾小球肾炎
第25 节 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）和补体相关
疾病分类 / 202
第26 节 致密物沉积病 / 208
第27 节 C3 肾小球肾炎 / 216
第28 节 C1q 肾病 / 224
第29 节 C4 肾小球病 / 230
第30 节 免疫复合物性膜增生性肾小球肾炎 / 232
单克隆免疫球蛋白肾小球疾病
第31 节 具有单克隆免疫球蛋白沉积的疾病概述 / 240
第32 节 单克隆免疫球蛋白沉积病 / 244
第33 节 增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG 沉积 / 252
第34 节 膜性肾病伴隐匿性IgG-沉积 / 256
第35 节 Ⅰ型冷球蛋白血症性肾小球肾炎 / 260
第36 节 华氏巨球蛋白血症 / 264
第37 节 晶体球蛋白肾小球肾炎 / 266
第38 节 轻链结晶性足细胞病 / 268
淀粉样变性
第39 节 淀粉样变性分类 / 270
第40 节 AL/AH 型淀粉样变性 / 276
第41 节 AA 型淀粉样变性 / 282
第42 节 AFib 型淀粉样变性 / 286
第43 节 AGel 型淀粉样变性 / 288
第44 节 ALECT2 型淀粉样变性 / 290
第45 节 AApoAⅠ型淀粉样变性 / 292
第46 节 AApoAⅡ型淀粉样变性 / 293
第47 节 AApoAⅣ型淀粉样变性 / 294
第48 节 AApoCⅡ型淀粉样变性 / 295
第49 节 ATTR 型淀粉样变性 / 296
17
目 录
特发性纤维样肾小球病
第50 节 有形结构沉积物疾病 / 298
第51 节 纤维样肾小球病 / 302
第52 节 免疫触须样肾小球病 / 308
第53 节 纤连蛋白肾小球病 / 312
糖尿病及其相关肾脏疾病
第54 节 糖尿病肾病 / 316
第55 节 代谢综合征 / 肥胖相关肾小球病 / 326
第56 节 特发性结节性肾小球病 / 330
感染相关性肾小球疾病
第57 节 感染相关性肾小球疾病概述 / 334
第58 节 链球菌感染后急性肾小球肾炎 / 338
第59 节 非链球菌感染后肾小球肾炎 / 346
第60 节 慢性感染性肾小球肾炎，包括分流性肾炎 / 352
第61 节 心内膜炎 / 354
第62 节 梅毒 / 358
第63 节 莱姆病 / 360
第64 节 COVID-19 肾病 / 362
第65 节 乙型肝炎病毒 / 370
第66 节 丙型肝炎病毒 / 374
第67 节 HIV 相关性肾病 / 380
第68 节 其他HIV 相关性肾脏疾病 / 386
第69 节 血吸虫病 / 392
第70 节 丝虫病 / 394
第71 节 利什曼病 / 395
药物性肾小球疾病
第72 节 药物性微小病变性肾病 / 396
第73 节 双膦酸盐引起的塌陷性肾小球病 / 398
第74 节 氯喹毒性 / 399
第75 节 抗丙型肝炎病毒药物 / 400
第76 节 抗EGFR 药物 / 404
遗传性肾小球疾病
第77 节 肾小球遗传性疾病分类 / 406
第78 节 肾病综合征的遗传性病因 / 408
GBM 胶原的遗传性疾病
第79 节 Alport 综合征 / 412
第80 节 薄基底膜病 / 424
遗传性足细胞疾病
第81 节 芬兰型先天性肾病综合征 / 426
第82 节 Pierson 综合征 / 430
第83 节 Galloway-Mowat 综合征 / 432
第84 节 Denys-Drash 综合征 / 434
第85 节 Frasier 综合征 / 438
第86 节 足蛋白缺陷 / 440
第87 节 - 辅肌动蛋白 -4 缺陷 / 442
第88 节 INF2 突变引起的常染色体显性遗传性
FSGS / 444
第89 节 APOL1- 相关肾小球疾病 / 446
第90 节 Schimke 免疫骨发育不良 / 450
遗传性贮积病与脂质疾病
第91 节 Fabry 病 / 452
第92 节 Alagille 综合征 / 460
第93 节 卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症 / 462
第94 节 APOE 脂蛋白肾小球病 / 466
第95 节 Ⅲ型高脂蛋白血症 / 468
第96 节 包涵体细胞病（黏脂贮积病Ⅱ型） / 470
第97 节 Gaucher 肾小球病 / 472
其他遗传性肾小球疾病
第98 节 Ⅲ型胶原肾小球病 / 474
第99 节 指甲 - 髌骨综合征 / 478
第100 节 遗传性多发性外生骨疣肾小球病 / 480
其他肾小球疾病
第101 节 冷纤维蛋白原肾小球病 / 482
第102 节 IgM 肾病 / 486
第103 节 与COVID-19 免疫接种相关的肾脏疾病 / 488
第104 节 类风湿关节炎肾脏疾病 / 492
第105 节 噬血细胞性肾小球病 / 498
第106 节 辅酶Q 肾病 / 502
第107 节 肝病性肾小球硬化症 / 504
第108 节 血管内大B 细胞淋巴瘤 / 505
第三章 血管疾病
第1 节 系统性血管炎概述及分类 / 508
ANCA 疾病
第2 节 ANCA 相关肾小球肾炎 / 518
第3 节 显微镜下多血管炎 / 524
第4 节 肉芽肿性多血管炎 / 532
第5 节 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss） / 542
第6 节 药物性ANCA 血管炎 / 548
非ANCA 血管炎
第7 节 结节性多动脉炎 / 552
第8 节 川崎病 / 558
第9 节 巨细胞动脉炎 / 560
第10 节 大动脉炎 / 564
第11 节 低补体血症性荨麻疹血管炎
（抗C1q 血管炎） / 568
18
目 录
血栓性微血管病
第12 节 血栓性微血管病概述 / 570
第13 节 感染相关溶血尿毒症综合征 / 576
第14 节 遗传性血栓性微血管病 / 582