临床流行病学与循证医学是一门前沿、多学科交叉、新兴临床医学基础学科。本教材以临床科研设计、测量、评价等三大基本原则为主线、以病因、诊断、治疗、预后等四大临床问题为抓手，系统阐述了临床研究与循证实践的基本理论、基本方法。本版主要包括基础方法篇和实践与应用篇，共18章。第一章为绪论，第二章为临床研究与实践问题的构建，第三章为临床研究设计的基本要求，第四章为临床研究的常用设计方案，第五章为医学研究证据的检索与收集，第六章为医学研究文献的评阅与证据质量评价，第七章为系统评价与Meta-分析，第八章为临床医学研究项目申报书的撰写，第九章为临床经济学在临床科研中的应用与评价，第十章为临床医学论文的撰写原则和报告规范，第十一章为病因与危险因素的研究、评价与循证实践，第十二章为诊断试验研究、评价与循证实践，第十三章为疾病治疗的研究、评价与循证实践，第十四章为疾病预后的研究、评价与循证实践，第十五章为临床实践指南的制定与评价，第十六章为循证医学的个体化实践，第十七章为临床决策分析，第十八章为循证医学自我评价。

教材是教学活动的核心载体，教材的质量决定着人才培养的质量。全国高等学校五年制本科临床医学专业规划教材被誉为干细胞教材，其中《神经病学》自1984 年开始，已先后出版了8 版，对医学本科教育发挥了重要的基础性作用。当前，距上一版教材出版已有6 年，神经病学理论和实践都发生了很多变化，根据全国高等学校五年制本科临床医学专业第十轮规划教材主编人会会议精神，《神经病学》编写工作于2023 年5 月正式启动。
《神经病学》（第9 版）编写团队坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，牢牢把握教材建设的政治方向和价值导向，在认真研究总结以往各版本教材经验和成果的基础上，突出高标准、高起点、高要求，科学制定编写大纲，注重在知识体系上正本清源、守正创新，努力发挥教材培根铸魂、启智增慧的重要作用。
首先，注重教材的思政性。党的二十大报告指出，培养造就大批德才兼备的高素质人才，是国家和民族长远发展大计。本教材坚持立德树人的基本要求，重视三基素质教育，将立德为本、精益技术、知行合一、致力研究四个方面的教学主题有机融汇于教材中，尤其在神经系统变性疾病、中枢神经系统感染性疾病、癫痫等重点疾病描述中融入思政元素，推动医学课程与思想政治教育在形式、内容和方法上有序衔接，鼓励引领学生胸怀国之大者，立家国志、立行业志，坚定正确的人生价值目标，着力培养医德高尚、医术精湛的医生。
其次，注重教材的实践性。结合五年制本科生的认知、学习规律和实践需求，推动教材理论向实践转化，致力于服务教师教学实践、学生临床实践。一方面，以教学实践为导向，参考了国内外经典教材、诊疗指南和共识等500 多部文献，博采众家之长，突出标准化、规范化、国际化，将教材系统编写为二十五章，并配有习题集等资源，努力成为教师备课和教学使用的标准工具书。另一方面，以临床实践为导向，强调多临床、早临床、反复临床的理念，从症状描述到辅助检查解读再到诊断要点说明，都努力做到条理清晰、深入浅出、详略得当，助力学生建立规范化的临床思维，便于其理解和记忆，着力解决教材建设与医疗实践脱节等问题。
最后，注重教材的创新性。紧跟新形势、新理论、新技术，全面深化数字赋能，推进教材领域数字化改革，打造数字人三维解剖模型动画微课思维导图数字课件知识点视频数字习题多位一体协同联动的教学资源体系，拓展教材的灵活性、互动性和共享性，实现现场教学与网络教学平台的有机融合。其中，数字人是数字内容的最大亮点，采用虚拟仿真技术，创设立体的标准化病人，高度形象地模拟真实病人、真实体征、真实互动、真实诊疗，可最大限度地增加学生的感官认识。三维解剖模型和动画微课进一步促进抽象知识具象化，生动展示生理解剖结构与疾病的关联，实现病理机制从宏观描述到微观呈现的转变。思维导图致力于帮助学生构建系统思维，将各种疾病数千字的理论知识提炼为一张张完整清晰、逻辑严密的鱼骨图，便于学生一目了然、全面系统地掌握疾病。
有一流的编写队伍，才能有一流的教材。我们优选了一批国家知名学者、教授加入教材编写团队，汇集了神经病学行业的顶级专家和临床教学经验丰富的学科带头人，从而保障了教材的科学性和权威性。编写过程中，我们始终怀着对教材建设的敬畏之心，坚持高标准严要求，认真敬业、一丝不苟，做到逻辑严谨、内容严谨、文字严谨，努力打造内容和形式上都达到一流水平的精品教材。
编写工作中，首都医科大学和宣武医院给予了大力支持，各兄弟院校提供了积极热情的帮助，在此表示真诚的感谢！
由于编写时间有限、更新内容较多，疏漏和不妥之处难免，恳请广大师生、同行在使用过程中提出宝贵的意见和建议。
郝峻巍
2024 年1 月

第一章 绪论/1
一、 神经病学的概念和范畴/ 1
二、 神经病学的特性及医学生的学习目标/ 1
三、 神经病学的历史发展与未来展望/ 2
第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断/3
第一节　中枢神经/ 3
一、 大脑半球/ 3
二、 内囊/ 7
三、 基底神经节/ 8
四、 间脑/ 8
五、 脑干/ 11
六、 小脑/ 15
七、 脊髓/ 17
第二节　脑与脊髓的血管/ 21
一、 脑的血管/ 21
二、 脊髓的血管/ 25
第三节　脑神经/ 27
一、 嗅神经/ 28
二、 视神经/ 28
三、 动眼、滑车和展神经/ 30
四、 三叉神经/ 35
五、 面神经/ 37
六、 前庭蜗神经/ 39
七、 舌咽、迷走神经/ 40
八、 副神经/ 43
九、 舌下神经/ 43
第四节　周围神经/ 44
一、 脊神经/ 44
二、 自主神经/ 45
三、 周围神经损伤的病理类型/ 47
第五节　肌肉/ 48
第六节　运动系统/ 49
第七节　感觉系统/ 51
第八节　反射/ 57
第三章 神经系统疾病的常见症状和体征/6 0
第一节　意识障碍/ 60
一、 以觉醒度改变为主的意识障碍/ 60
二、 以意识内容改变为主的意识障碍/ 61
三、 特殊类型的意识障碍/ 61
四、 意识障碍的鉴别诊断/ 62
五、 伴发不同症状和体征的意识障碍病因诊断/ 62
第二节　认知障碍/ 63
一、 记忆障碍/ 63
二、 视空间障碍/ 63
三、 执行功能障碍/ 64
四、 计算力障碍/ 64
五、 失语/ 64
六、 失用/ 65
七、 失认/ 66
八、 轻度认知障碍和痴呆/ 66
第三节　头痛/ 68
第四节　癫痫发作和晕厥/ 68
一、 癫痫发作/ 68
二、 晕厥/ 68
三、 癫痫发作与晕厥的鉴别/ 69
第五节　眩晕/ 70
第六节　视觉障碍/ 71
第七节　听觉障碍/ 71
第八节　眼球震颤/ 72
第九节　构音障碍/ 74
第十节　瘫痪/ 74
第十一节　肌萎缩/ 76
第十二节　躯体感觉障碍/ 77
第十三节　共济失调/ 77
第十四节　步态异常/ 78
第十五节　不自主运动/ 80
第十六节　尿便障碍/ 81
一、 排尿障碍/ 81
二、 排便障碍/ 83
第十七节　颅内压异常和脑疝/ 83
一、 颅内压异常/ 83
二、 脑疝/ 85
第十八节　睡眠障碍/ 85
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查/8 7
第一节　病史采集/ 87
一、 主诉/ 87
二、 现病史/ 87
三、 既往史/ 90
四、 个人史/ 90
五、 家族史/ 90
六、 病史采集的注意事项和技巧/ 91
第二节　体格检查/ 92
一、 一般检查/ 92
二、 意识状态的检查/ 95
三、 精神状态和高级皮质功能检查/ 97
四、 脑神经检查/ 99
五、 运动系统检查/ 102
六、 感觉系统检查/ 107
七、 反射检查/ 107
八、 脑膜刺激征检查/ 111
九、 自主神经检查/ 111
第五章 神经系统疾病的辅助检查/1 1 3
第一节　腰椎穿刺和脑脊液检查/ 113
一、 腰椎穿刺/ 113
二、 脑脊液检查/ 115
第二节　神经系统影像学检查/ 117
一、 头颅和脊柱X 线/ 117
二、 数字减影血管造影/ 117
三、 电子计算机断层扫描/ 118
四、 磁共振成像/ 120
五、 经颅多普勒超声/ 126
六、 颈动脉彩色多普勒超声/ 129
第三节　神经电生理检查/ 131
一、 脑电图/ 131
二、 脑磁图/ 133
三、 诱发电位/ 134
四、 肌电图和神经传导速度测定/ 136
第四节　放射性核素检查/ 139
一、 单光子发射计算机断层扫描/ 139
二、 正电子发射断层扫描/ 139
第五节　神经系统疾病的病理组织学检查/ 141
一、 脑活组织检查/ 141
二、 神经活组织检查/ 141
三、 肌肉活组织检查/ 141
四、 皮肤活组织检查/ 142
第六节　基因诊断技术/ 142
第六章 神经心理学检查/1 4 4
一、 认知功能评定/ 144
二、 精神行为量表/ 150
三、 其他/ 151
第七章 神经系统疾病的诊断原则1 5 2
第一节　诊断程序/ 152
一、 定位诊断/ 152
二、 定性诊断/ 153
第二节　临床思维方法/ 154
第八章 头痛/1 5 6
第一节　偏头痛/ 156
第二节　紧张型头痛/ 160
第三节　丛集性头痛/ 161
第四节　药物过度使用性头痛/ 163
第五节　低颅压性头痛/ 164
第九章 脑血管疾病/1 6 6
第一节　脑血管疾病的分类/ 167
第二节　脑血管疾病危险因素及其预防/ 168
第三节　短暂性脑缺血发作/ 171
第四节　脑梗死/ 173
一、 大动脉粥样硬化性脑梗死/ 174
二、 心源性脑栓塞/ 182
三、 小动脉闭塞性脑梗死/ 183
第五节　脑出血/ 185
第六节　蛛网膜下腔出血/ 189
第七节　其他动脉性疾病/ 193
一、 烟雾病/ 193
二、 脑动脉盗血综合征/ 195
三、 颅颈动脉夹层/ 195
四、 脑淀粉样血管病/ 196
第八节　脑静脉血栓形成/ 197
第九节　遗传性脑血管病/ 200
一、 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病/ 200
二、 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病/ 201
三、 Fabry 病/ 202
第十章 脑血管病的介入诊疗/2 0 4
第一节　脑血管病的介入诊断/ 204
一、 全脑血管造影术/ 204
二、 主动脉弓及弓上分支动脉/ 206
三、 前循环系统/ 207
四、 后循环系统/ 208
五、 侧支循环/ 208
六、 颅内外静脉系统/ 208
第二节　脑血管病介入治疗术前评估及围手术期用药/ 209
一、 术前评估/ 209
二、 围手术期用药/ 211
第三节　缺血性脑血管病的介入治疗/ 211
一、 急性脑梗死的介入治疗/ 211
二、 颅外动脉狭窄的介入治疗/ 213
三、 颅内动脉狭窄的介入治疗/ 216
第四节　出血性脑血管病的介入治疗/ 217
一、 颅内动脉瘤的介入治疗/ 217
二、 脑血管畸形的介入治疗/ 219
第五节　静脉性脑血管病的介入治疗/ 220
第六节　脑血管病介入诊疗并发症及其处理/ 221
一、 围手术期并发症及其防治措施/ 221
二、 远期再狭窄及其防治策略/ 224
第十一章 认知障碍性疾病/2 2 5
第一节　阿尔茨海默病/ 225
第二节　路易体痴呆/ 229
第三节　额颞叶变性/ 232
第四节　血管性认知障碍/ 233
第十二章 运动神经元病2 3 6
第一节　肌萎缩侧索硬化/ 236
第二节　其他运动神经元病/ 238
一、 进行性肌萎缩/ 238
二、 进行性延髓麻痹/ 239
三、 原发性侧索硬化/ 239
四、 特殊类型的运动神经元病/ 239
第十三章 中枢神经系统感染性疾病/2 4 0
第一节　病毒感染性疾病/ 240
一、 单纯疱疹病毒性脑炎/ 240
二、 病毒性脑膜炎/ 243
三、 其他病毒感染性脑炎或脑病/ 243
第二节　细菌感染性疾病/ 244
一、 化脓性脑膜炎/ 244
二、 结核性脑膜炎/ 246
三、 神经型布鲁菌病/ 248
第三节　新型隐球菌性脑膜炎/ 249
第四节　朊蛋白病/ 250
一、 克 - 雅病/ 250
二、 吉斯特曼 - 施特劳斯综合征/ 251
三、 致死性家族型失眠症/ 252
第五节　螺旋体感染性疾病/ 252
一、 神经梅毒/ 252
二、 其他螺旋体感染/ 254
第六节　脑寄生虫病/ 255
一、 脑囊虫病/ 255
二、 其他脑寄生虫感染/ 257
第七节　艾滋病所致神经系统障碍/ 259
第十四章 自身免疫性脑炎/2 6 2
第一节　抗N - 甲基 - D - 天冬氨酸受体脑炎/ 263
第二节　抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 抗体相关脑炎/ 264
第三节　其他自身免疫性脑炎/ 265
一、 抗GABABR 抗体相关脑炎/ 265
二、 抗CASPR2 抗体相关脑炎/ 265
第十五章 中枢神经系统脱髓鞘疾病/2 6 7
第一节　多发性硬化/ 267
第二节　视神经脊髓炎谱系疾病/ 273
第三节　急性播散性脑脊髓炎/ 277
第四节　其他中枢神经系统脱髓鞘病/ 278
一、 同心圆性硬化/ 278
二、 自身免疫性星形胶质细胞病/ 279
第五节　脑白质营养不良/ 279
一、 肾上腺脑白质营养不良/ 279
二、 异染性脑白质营养不良/ 280
第六节　脑桥中央髓鞘溶解症/ 281
第十六章 运动障碍性疾病/2 8 3
第一节　帕金森病/ 284
第二节　帕金森叠加综合征/ 290
一、 多系统萎缩/ 291
二、 进行性核上性麻痹/ 293
第三节　肝豆状核变性/ 294
第四节　小舞蹈症/ 297
第五节　亨廷顿病/ 298
第六节　肌张力障碍/ 300
第七节　其他运动障碍性疾病/ 302
一、 原发性震颤/ 302
二、 抽动秽语综合征/ 303
三、 迟发性运动障碍/ 303
第十七章 癫痫/3 0 5
第一节　癫痫的分类/ 306
第二节　癫痫发作和癫痫综合征的临床表现/ 307
第三节　癫痫的诊断/ 311
第四节　癫痫的治疗及预后/ 313
第五节　癫痫持续状态/ 317
第十八章 脊髓疾病/ 1 9
第一节　脊髓炎/ 319
一、 概述/ 319
二、 急性脊髓炎/ 320
第二节　脊髓压迫症/ 322
第三节　脊髓亚急性联合变性/ 325
第四节　脊髓蛛网膜炎/ 327
第五节　脊髓空洞症/ 328
第六节　脊髓血管病/ 330
第十九章 周围神经疾病/3 3 3
第一节　脑神经疾病/ 334
一、 三叉神经痛/ 334
二、 特发性面神经麻痹/ 335
三、 面肌痉挛/ 336
四、 多发性脑神经损害/ 337
第二节　脊神经疾病/ 339
一、 单神经病及神经痛/ 339
二、 多发性神经病/ 344
三、 吉兰 - 巴雷综合征/ 345
四、 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病/ 348
第二十章 自主神经系统疾病/3 5 0
第一节　雷诺病/ 350
第二节　红斑性肢痛症/ 352
第三节　面部偏侧萎缩症/ 353
第四节　其他自主神经系统疾病/ 354
一、 多汗症/ 354
二、 血管神经性水肿/ 354
三、 进行性脂肪营养不良/ 354
第二十一章 神经肌肉接头疾病和肌肉疾病/3 5 6
第一节　重症肌无力/ 358
第二节　周期性瘫痪/ 362
一、 低钾型周期性瘫痪/ 362
二、 高钾型周期性瘫痪/ 363
三、 正常钾型周期性瘫痪/ 364
第三节　特发性炎性肌病/ 364
第四节　进行性肌营养不良/ 367
一、 发病机制、临床特点和辅助检查/ 367
二、 诊断和鉴别诊断/ 370
三、 治疗和预后/ 370
第五节　强直性肌病/ 370
一、 强直性肌营养不良/ 370
二、 先天性肌强直/ 372
第二十二章 神经系统遗传病/3 7 4
第一节　遗传性共济失调/ 376
一、 脊髓小脑性共济失调/ 376
二、 Friedreich 共济失调/ 377
第二节　遗传性痉挛性截瘫/ 378
第三节　腓骨肌萎缩症/ 380
第四节　神经皮肤综合征/ 382
一、 神经纤维瘤病/ 382
二、 结节性硬化症/ 384
三、 脑面血管瘤病/ 386
第五节　线粒体病/ 387
第二十三章 神经系统发育异常性疾病/3 9 1
第一节　颅颈区畸形/ 392
一、 颅底凹陷症/ 392
二、 小脑扁桃体下疝畸形/ 393
第二节　脑性瘫痪/ 394
第三节　先天性脑积水/ 396
第二十四章 睡眠障碍/3 9 8
第一节　失眠障碍/ 399
第二节　发作性睡病/ 401
第三节　快速眼动睡眠行为障碍/ 402
第四节　不宁腿综合征/ 404
第二十五章 内科系统疾病的神经系统并发症/4 0 7
第一节　神经系统副肿瘤综合征/ 407
一、 中枢神经系统副肿瘤综合征/ 410
二、 周围神经系统副肿瘤综合征/ 411
三、 神经肌肉接头副肿瘤综合征/ 412
第二节　糖尿病神经系统并发症/ 413
一、 糖尿病合并急性神经系统并发症/ 414
二、 糖尿病合并慢性神经系统并发症/ 414
第三节　系统性红斑狼疮的神经系统表现/ 415
第四节　甲状腺疾病神经系统并发症/ 417
一、 甲状腺功能亢进的神经系统病变/ 417
二、 甲状腺功能减退性神经系统病变/ 418
三、 桥本脑病/ 418
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