前 言
系统性红斑狼疮是一种以多脏器受累与血液中能检测出多种自身抗体为突出临床特点的慢性自身免疫性疾病，多为生育期青年女性发病，疾病异质性强，临床表现复杂，且疾病以缓解与复发交替为特点，因此诊断和治疗都极具挑战性。估测我国目前有系统性红斑狼疮患者约100万。由于我国风湿免疫病学科成立较晚，发展与分布极不均衡，造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少、从业人员的专业化程度低，不能满足广大系统性红斑狼疮患者的需求，再加上广大的系统性红斑狼疮患者获取疾病知识的途径有限，对疾病认知严重不足，对治疗的依从性低、按时随诊率低，造成我国系统性红斑狼疮患者的诊断延迟，常常不能及时得到规范诊治；此外，我国的基层医务工作者对系统性红斑狼疮的认知度低，加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系，对系统性红斑狼疮患者的管理与疾病监测不到位，导致患者在病程中出现脏器受累，逐渐累积形成不可逆损伤，这些都是造成我国系统性红斑狼疮患者早期生存率与国际水平基本相当，但在患病25～30年后生存率出现断崖式下降的重要原因。近年来的研究还发现，我国系统性红斑狼疮患者的心脑血管事件、恶性肿瘤等重大合并症的发生率均显著高于普通人群，严重威胁着这些患者的长期生存。
鉴于我国目前系统性红斑狼疮的发病和诊治现状，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心与国家风湿病数据中心合作，组织相关专家撰写了此发展报告。它不仅可以为国家卫生健康管理部门制定系统性红斑狼疮相关政策提供依据，也可使广大风湿免疫病专科从业人员对我国系统性红斑狼疮的流行病学与临床特点、规范诊治以及疾病造成的经济与社会负担有一个全面、深刻的认识，同时也可使广大的系统性红斑狼疮患者及其家属对疾病的特点、诊治方法有所了解，提高全社会对系统性红斑狼疮的科学认知和重视程度，早防早治，造福更多的患者。
曾小峰
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心
北京协和医院风湿免疫科
2021年10月于北京
目 录
篇序 言 1
章《中国系统性红斑狼疮发展报告》的意义 3
第二章写作规范与文献来源 5
一、写作规范 5
二、文献来源 5
第二篇系统性红斑狼疮的流行病学特点 7
章系统性红斑狼疮的发病情况 9
第二章系统性红斑狼疮的疾病负担 11
一、心理与精神负担 11
二、经济负担 12
三、生育负担 12
第三篇系统性红斑狼疮的病因与发病机制 15
章系统性红斑狼疮的病因 17
一、遗传因素 17
二、环境因素 20
三、激素 22
四、药物 24
第二章系统性红斑狼疮的发病机制 25
一、固有免疫系统异常 25
二、获得免疫系统异常 29
三、参与SLE发病的重要信号传导通路 37
四、其他参与SLE发病的机制 40
第四篇系统性红斑狼疮的临床表现 43
一、全身表现 46
二、局部表现及器官受累 46
第五篇系统性红斑狼疮的诊断及评估 57
章系统性红斑狼疮的分类标准 59
一、SLE分类标准的历史演变 59
二、血清学检查 62
三、鉴别诊断 62
第二章系统性红斑狼疮的疾病活动度评估 64
第六篇系统性红斑狼疮的治疗与预后 69
章系统性红斑狼疮的治疗原则及治疗目标 71
一、治疗原则 71
二、治疗目标 73
第二章系统性红斑狼疮的一般治疗 75
一、避免接触有害物质 75
二、防晒 75
三、适度运动 75
四、心理支持 76
五、戒烟 76
六、补充维生素D 76
第三章系统性红斑狼疮的药物治疗 77
一、糖皮质激素 77
二、抗疟药 79
三、传统免疫抑制剂 80
四、 生物制剂 84
五、中医药治疗 86
第四章其他治疗措施 88
一、血液净化治疗 88
二、造血干细胞移植 89
三、静脉注射免疫球蛋白治疗 89
第五章系统性红斑狼疮重要脏器损害的治疗 90
一、狼疮肾炎的治疗方案 90
二、神经精神狼疮的治疗方案 91
三、重度血液系统病变的治疗方案 92
第六章系统性红斑狼疮患者的妊娠管理 93
第七章系统性红斑狼疮的预后 95
第七篇我国系统性红斑狼疮患者的临床特征及诊疗现状 97
章我国SLE患者的临床特征与疾病负担 99
一、患者人口众多，病情重 99
二、疾病负担重 101
三、对生育造成严重的不良影响 105
第二章SLE患者的生活质量与社会活动 106
一、疾病对患者日常活动的影响 106
二、疾病对患者工作能力的影响 107
三、疾病对患者社会活动的影响 108
四、疾病对患者自信心的影响 110
五、疾病对患者心理状况的影响 111
第三章我国SLE患者对疾病的认知情况 113
一、患者对自身疾病的认知不正确 113
二、我国SLE患者对治疗药物的认知度低 115
第四章我国基层医疗工作者对SLE的认知状况 117
第五章我国系统性红斑狼疮治疗现状 118
一、就诊途径不正确、治疗规范化程度不够 118
二、治疗规范化程度有待提高 119
三、疾病缓解率低、复发率高 119
四、未被满足的健康、社会需求及生育需求 120
五、患者对降低医疗费用的期望高 124
第六章我国风湿免疫病专业从业人员状况 126
第八篇系统性红斑狼疮的研究与治疗发展趋势 127
章系统性红斑狼疮发病机制研究进展与发展趋势 129
一、基因表达异常 129
二、固有免疫异常 130
三、获得免疫异常 132
四、SLE发病机制研究发展趋势 136
第二章系统性红斑狼疮的诊治策略与发展趋势 137
一、更强调早期诊断与早期治疗 137
二、SLE的达标治疗与存在的挑战 137
第三章药物治疗的进展与未来趋势 144
一、以B淋巴细胞为靶向的治疗进展 144
二、以T淋巴细胞为靶向的治疗进展 145
三、以细胞因子及细胞内信号通路为靶向的治疗进展 146
第九篇我国在系统性红斑狼疮诊治研究中取得的成绩 149
章基础与转化医学研究取得丰硕成果 151
第二章全国性临床研究平台的建设中国系统性红斑狼疮研
究协作组（CSTAR）的建立 155
第三章学科建设和专业医师队伍建设 157
一、学科建设情况 157
二、专业医师队伍建设情况 159
第四章全国SLE研究联盟协作网的建设 163
第五章加强规范诊治，提高全国的SLE诊治水平 165
第六章普及SLE诊治知识，惠及基层患者 166
第七章前瞻性干预临床研究与真实世界研究的开展情况 167
一、IL-2在治疗SLE中的作用初探 167
二、干细胞移植治疗SLE的探索 167
三、小分子靶向药物在治疗SLE中的探索 169
四、真实世界研究 169
第八章我国系统性红斑狼疮诊治指南与相关指南的制定与颁布 170
第九章我国系统性红斑狼疮慢病管理体系建设 175
第十篇我国风湿免疫学科的发展方向与未来展望 179
章我国风湿免疫学科的发展方向 181
第二章国家临床医学研究中心对我国系统性红斑狼疮研究的引领作用 183
第三章机遇与挑战 185
第四章未来展望 187
第十一篇附 录 189
附录1系统性红斑狼疮的诊断（分类）标准 191
附录2近20年中国发布的系统性红斑狼疮的相关指南和标准 193
一、SLE及其并发症的诊治指南和共识 193
二、药物应用 194
三、疾病管理 194
附录3国家卫生健康委办公厅关于印发综合医院风湿免疫科建设与
管理指南（试行）的通知 195
参考文献 200
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