本书引进自 Thieme 出版社，全面介绍了近年来先天性心脏病影像学及介入治疗学的新技术、新进展，辅以 1100 余幅高清图像，图文并茂，便于理解和阅读。全书共 5 章，内容从简入繁，循序渐进，包括先天性心脏病的胚胎发育及分类、外科与介入手术治疗、影像诊断，以及每一类先天性心脏病的影像学表现和基于影像的干预策略，还提供了心脏影像学测量的标准参考值。本书对于学习和掌握先天性心脏病影像诊疗知识具有极大帮助，可作为心脏病学及医学影像学相关学科从业者的常备参考书。

这本书与其他有关先心病的专著不同，其内容侧重于先心病的影像诊断及其在临床中的应用。书中全面介绍了影像学技术的基础知识，尤其注重与临床相关的部分；详细描述了各类常见、少见和复杂先心病从诊断到治疗的多种影像诊断模式，展现了丰富的影像资料，并配有详尽的注释，同时还涵盖了心肌病、心肌炎、川崎病等其他重要心血管疾病的影像诊断知识。此外，本书开头还简明扼要地介绍了心脏的胚胎发育、节段诊断及先心病外科手术相关基础知识，有助于读者理解后面的主体内容。

黄国英 医学博士，主任医师，教授，博士研究生导师，国家儿童医学中心 / 复旦大学附属儿科医院心血管中心学科带头人，复旦大学附属儿科医院前任院长。现任复旦大学上海医学院儿科学系主任，上海市出生缺陷防治重点实验室主任，国家儿科及小儿外科专业医疗质量控制中心主任，新生儿先天性心脏病筛查国家级项目管理办公室主任，中国医师协会儿科医师分会会长，中华医学会罕见病分会副主任委员，中华医学会儿科学分会副主任委员、心血管学组组长，以及 Pediatric Medicine、《中华儿科杂志》、Chinese Medical Journal、Science Bulletin 等学术期刊主编、副主编和编委。主持重要科研项目 30 余项，包括“十三五”和“十四五”国家重点研发计划“生殖健康及重大出生缺陷防控研究”和“生育健康及妇女儿童健康保障”重点专项、国家自然科学基金重点项目、中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目等，在 Lancet、Annals of Internal Medicine、Circulation、Nature Communication 等学术刊物发表论文 500 余篇，主编、副主编专著和教材31 部。以第一排名荣获上海市科学技术进步一等奖等奖项 7 项。享受国务院政府特殊津贴，荣获国家卫生健康委有突出贡献中青年专家、中国医院协会中国医院优秀院长、全国卫生系统先进工作者、中国儿科医师奖、上海医学发展杰出贡献奖、上海市市长质量奖和谈家桢临床医学奖等荣誉。 刘 芳 医学博士，主任医师，教授，博士研究生导师，国家儿童医学中心 / 复旦大学附属儿科医院心血管中心主任、心内科主任。中国医师协会儿科医师分会心血管学组副组长，中华医学会儿科学分会心血管学组秘书，上海市医学会儿科分会心血管学组副组长，国家儿童医学中心心血管专科联盟副主任委员。从事儿童心血管临床工作 30 余年，先后主持国家自然科学基金 2 项、上海市自然科学基金及其他省部级基金 6 项，参与多项国家级及省部级重大项目研究。以第一作者及通讯作者身份发表医学论文 80 余篇，主译《实用小儿心脏病学》（第5 版、第 6 版）及《小儿心脏病手册》，参编儿科学专著 10 余部。

目 录 第 1 章 心脏发育和先天性心脏病的分类 001 一、心脏发育 001 二、分类和命名 011 第 2 章 先天性心脏病的手术治疗 019 一、手术治疗的基础 019 二、患儿准备与镇静 026 第 3 章 诊断和介入成像的技术基础 035 一、超声心动图 035 二、CT 和辐射防护 049 三、心脏 MRI 055 四、成像技术介导的介入治疗 069 五、介入 MRI 074 第 4 章 临床疾病 091 一、分流类病变 091 二、右侧病变 114 三、左侧病变 137 四、复杂病变 155 五、血管畸形 193 六、其他心脏及大血管病变 225 第 5 章 标准值及公式 284 一、超声心动图的标准值及公式 284 二、MRI 标准值 287 索引 292

第 1 章? 心脏发育和先天性心脏病的分类 一、心脏发育 对心脏及其相邻血管系统的正常形态发生和发生的时间顺序有深入的了解（表 1-1）将有助于理解复杂先天性心脏病。在寻找先天性缺陷成因的过程中，确定缺陷形成的时期非常重要（表 1-2）。在这些生长发育时期，多种不同的致病机制可能导致相同的畸形。 （一）心前发育阶段（排卵后 1～2 周） 在心前期（图 1-1A）将形成一个原始的循环系统，以保证胚胎获得营养。一旦达到 0.1mm 的厚度，胚胎就不能单独通过扩散来获取营养。胚胎血岛逐渐融合形成一个原始的网状毛细血管系统。自发育的第 3 周起，成血管细胞从卵黄囊群一并迁移，然后形成简单的内皮管。这些内皮管随后在体液和血流动力学因素影响下发生增殖、分化和退化，逐渐转变成最终的器官型血管模式。 （二）心脏发育阶段（排卵后 3～8 周） 真正的心脏发育始于胚胎约 1.5mm 长时，形成马蹄形生心板（表 1-1）。在胚盘发育和背侧神经管大量生长的过程中，生心板向腹侧尾部移位。之后，腹侧胸壁在外胚层上方的心包腔上闭合。胚胎外和胚胎内血管丛融合形成一个单一的三层心管（图1-1B），该结构长约 1mm，由内部的心内膜层、外部的心外膜肌层和中间的凝胶状基质区（心胶质）组成。最初拉长的心管通过一个宽的心系膜向背侧连接到浆液性心外膜腔。在此阶段，脑动脉和尾静脉的血管极已经可以区分。胚胎外和胚胎内的静脉分支回流入位于横膈的静脉血管极。排卵后第 22 天，生心板形成并能够主动收缩，将血液沿脑动脉血管极泵入成对的背主动脉，这些主动脉同样通过脐动脉与胎盘相连。 细长心管向弓形心管的转变大约发生在第 21 天（图 1-2）。与既往以对称的形态发生相反，心脏成襻的形式是自主的不对称侧化发生，仅持续约 24h，而且与血流动力学因素无关。一旦心管在血管端相对固定，心管伸展的“体动脉”部分就会向腹尾侧偏移，然后向右偏移。心管下方的“体静脉”流入部分在中央部分的右旋（向右成襻）过程中，将向后、向左偏离，并向右凸起。自第 23 天起，可以区分已经分化好的心管部分和分隔它们的沟（图 1-2），即静脉窦、共同心房或原始心房、原始心室、心球、心圆锥和动脉干。 在第 26～30 天，单个心管节段显著膨胀后，划分了额外的外部沟和褶皱，它们对于之后的间隔形成、瓣膜系统的发育和传导系统的分化十分重要。根据生长需要，在生心板从颈部区域向上胸部区域移位过程中，通过对初级单一管状管腔进行复杂的内部分隔，实现肺和体循环血管床最终分离的技术条件。 由于在心管形成（心脏襻化）开始时，腔室的结构尚不平滑，最初的小梁化发生在室间孔邻近（图1-3）。之后会形成形态学左心室的大部分原始心室被完全小梁化。形态学上的右心室则由心球近端的弯曲部分发育而来。而两个心室的联合流出道部分由心球远端细长的节段形成，动脉干由大动脉的根部形成。 出生后，直至卵圆窝的功能性关闭和动脉导管的关闭，心脏发生才完全结束。