华氏巨球蛋白血症理论与临床实践_邱录贵易树华李剑_9787518990191

淋巴浆细胞淋巴瘤 / 华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrm

macroglobulinemia，LPL/WM）是罕见的惰性 B 细胞淋巴瘤亚型，年发病率约千万

分之三四。WM 最早于 1944 年被报道，因其通常分泌单克隆性 IgM、伴有浆样分化

淋巴细胞的形态特征而被认识。为了促进 WM 的规范诊疗与研究，2000 年国际华

氏巨球蛋白血症工作组（International Workshop on Waldenstrms Macroglobulinemia，

IWWM）成立，2003 年 WM 的 IWMM 诊断标准形成，并沿用至今，从此 WM 走

向统一规范的研究之路。随着对其发病机制的深入研究，特别是髓样分化因子 88

（myeloid differentiation factor，MYD88 L265P）位点高频突变及其激活布鲁顿酪氨酸

激酶（Brutons tyrosine kinase，BTK）的发现，进一步提高了疗效，开启了 WM

的 BTK 抑制剂靶向治疗新时代。但仍有许多关键基础与临床问题急需解决，如

LPL/WM 发病的具体机制及其微环境异常尚不清楚，最佳治疗方案尚不明确，为何

LPL/WM 难以获得完全缓解（complete response，CR）等。

我国对 LPL/WM 的认识起步较晚，早期报道更多的是将所有分泌单克隆 IgM

的患者统称为巨球蛋白血症。2016 年中国 LPL/WM 诊治专家共识首次发布，其极

大提高了我国学者对该病的认识，促进了该病的规范诊疗。2021 年中国抗癌协会肿

瘤血液病学专业委员会发起成立了中国华氏巨球蛋白血症工作组（China Workshop

of Waldenstrm Macroglobulinemia，CWWM），组织全国专家协作攻关，为进一步

深入研究 LPL/WM 奠定了基础。CWWM 成立后对我国 WM 诊治现状进行了多中

心回顾性调研和分析，并于 2022 年制定发布了 LPL/WM 诊治中国指南，再次在诊

断标准与流程、治疗推荐、疗效评价等层面与国际接轨。我国学者对 WM 的研究

虽然起步晚，但发展快，针对 LPL/WM 诊治中的难点问题提出了许多自己的观点，

2 华氏巨球蛋白血症理论与临床实践

如设计了诊断与鉴别诊断流程，随机比较了利妥昔单抗和硼替佐米联合化疗的有效

性，研究了 BTK 抑制剂联合治疗的有限疗程，首次探索了骨髓残留病在疗效评价

中的作用，首次提出了寡分泌型 WM 的概念。我国学者较早在单细胞水平上研究了

LPL/WM，并发现了潜在起始细胞群。

虽然我们取得了一定成绩，但 LPL/WM 的规范化诊治仍任重道远，为系统阐

述 LPL/WM，CWWM 组织全国专家撰写了本书。作为我国第一部 LPL/WM 专著，

本书系统介绍了 LPL/WM 的概念、流行病学和病因学、发病机制、诊断过程中的

关键问题及如何进行规范化治疗，最后通过实际病例解析，更加详细具体地指导了

LPL/WM 的诊治实践。本书力求通俗易懂，以便于患者或家属阅读，提高患者或家

属对本病的认识，克服对疾病的恐惧，更好地与医护一起战胜疾病。因此，本书的

发布具有划时代意义。但 LPL/WM 研究发展较快，部分内容可能存在滞后或不适

用，请读者在使用时注意鉴别。

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